小児 川崎病

川崎病急性期治療のガイドライン　日本小児循環器学会　　より 急性期カード　http://www.kawasaki-disease.org/tebiki/card.html 診断基準：労働省川崎病研究班　2002年2月改訂５版　 ＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿＿

＜まとめ＞

症状）6つ中５つ以上がそろえば診断できる

治療）免疫グロブリンの静注（ IVIG ）療法を、単回２g/kg/日の超大量単回投与

　　　　　最初0.01～0.02Hまで＝5~10ml・H 　で30分間 　　　　　　以降は0.0３～0.06 評価）投与開始時刻からみて、２４＾２８H以内 　　　　　エキカ温で37.5度以下　が　２４H以上続くこと。 予後） ①再発　②再燃 ２ｇ・Kg・日投与をもう一日開始する。 Risk SCore） １点CRP＞１２点　Ｎａ＜１３３　ＡＳＴ＜１００　Ｔｒｅａｔ0ENT＜Day４　Neｔ 80％ ０ 　　年齢＜１２ 　血小板＜30万 __________________ ＋α ●季節変動：３～６月までは小さい流行がいろいろな時期に全国で起こっている 　　　　　　　過去に見られたような異常発生はみられていない。罹患率が着実に増加している。 ●低Ｎａ血症：脱水＋ 　　　　　　　　血管内皮細胞増殖因子（ＶＥＧＦ）などの関与により血管外漏出性浮腫を来している ●ＣＲＰ：４６％以上が１０ｍｌ・ｄｌである。 　　　　　ＣＲＰが高いほど心血管後遺症の頻度も上昇する（これは年齢に関係なくしょうじる） 　　　　　　基本的に、年齢が若いほど、合併症がおおい。（６Ｍ以下、６Ｍ～１Ｙ、１～２Ｙ、２Ｙ以上） ●低アルブミン血症 　ＶＥＧＦの作用により、血管透過性の亢進によるＶａｓｃｕｌａｒＬｅａｋａｇｅがみられ、血液中の血清アルブミン濃度が低下する。特に免疫グロブリン治療直後に高度の低アルブミン血症を示す例では、浮腫が強く、免疫グロブリン治療に抵抗を示すことが多い。 ●免疫グロブリン療法 メカニズム：免疫グロブリン療法の主体はＩｇＧ抗体。 　一般的適応①無（低）免疫グロブリン血症の感染コントロール、オプソニン作用、免疫溶菌作用、毒素也ウイルスの中和作用、　ＡＤＣＣ活性を期待し、抗菌薬と併用して感染治療で用いられてきた。 作用機序の可能性 １）免疫グロブリンのＦｃ部分がマクロファージやエフェクター細胞上のＦｃ受容体と結合することでこれらの免疫担当細胞の活性が抑制される ２）免疫グロブリンが血管内皮細胞に間接的に作用する ３）免疫グロブリン製剤中の成分が川崎病特異抗原やスーパー抗原性トキシンを中和する。 ・炎症関連遺伝子を抑制、リンパ球の機能や増殖を抑制 ＜ＩＶＩｇ＞ 発症後７日以内に超大量単回投与 追加投与は１５％に必要。（男児、再発例、早期に診断が付く例におおい→初回からステロイド療法などを行う） ＜ステロイド治療＞ ・禁忌　冠動脈病変が出現しつつある症例は対象としない 　　　　遅い病日で開始するとリスクの高い治療となるので、目安としてＩＶＩｇ後であっても第１０病日以降にならない ・ＩＶＩＧ治療の治療前評価 　リスクスコア表（群馬大方式）★ 　　　Ｎａ　　　　　　１３３以下 　　ＡＳＴ　　　　　　１００以上 　　治療開始日　　４病日以前　 　　好中球　　 　　80％以上 　・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・２点 　　CRP　　　　　　１０以上 　　月齢　 　　　　12か月以下 　　血小板　　　　 30万以下 　・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・・１点　　計５点以上をハイリスク ・明らかな改善がない場合は、２４～４８時間ほどで追加治療を考慮すべき 　　３６Ｈ以上待つべきでない。 ・ＩＶＩＧ不応例へのＩＶＩＧ再投与では　　有効性　７０％　→６％（全体の５％）は第三段階の追加治療を必要とする ________________________________